青島日?qǐng)?bào)社/觀海新聞9月10日訊 9月8日，在全國(guó)抗擊新冠肺炎疫情表彰大會(huì)上，當(dāng)身患漸凍癥的抗疫英雄張定宇步履蹣跚地走進(jìn)人民大會(huì)堂接受授勛時(shí)，屏幕前的無(wú)數(shù)觀眾瞬間感動(dòng)落淚。
張定宇日夜堅(jiān)守在武漢抗疫一線，他曾說(shuō)，“我必須跑得更快，才能跑贏時(shí)間，把重要的事情做完。”張定宇的故事令人敬佩的同時(shí)不禁心生疑問(wèn)，漸凍癥究竟是種怎樣的疾?。壳鄭u早報(bào)記者采訪了解到，在中國(guó)有超過(guò)20萬(wàn)“漸凍人”，而在青島有百余名患者，青島早報(bào)近年來(lái)報(bào)道過(guò)多名“漸凍人”新聞人物。
/現(xiàn)狀 /
漸凍的人生依舊堅(jiān)強(qiáng)
“漸凍癥”是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的俗稱(chēng)，被稱(chēng)為世界五大絕癥之一。正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，會(huì)喪失行動(dòng)能力。但這個(gè)過(guò)程不是迅速的，而是身體一部分一部分地萎縮和無(wú)力，最終走向呼吸衰竭。最可怕的是，這一切都是在患者神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸走向死亡的全過(guò)程。得這種病最有名的要算英國(guó)人霍金，可惜這個(gè)科學(xué)家可以掌握科學(xué)的奧秘，但不能阻止生命的力量一點(diǎn)點(diǎn)從他的身軀中消失。
當(dāng)生命被冰凍住，還會(huì)有勇氣嗎？如果得了這種病，每天會(huì)干什么？青島早報(bào)記者采訪過(guò)的幾名“漸凍人”，他們的樂(lè)觀給出了答案，足以讓人們重新審視生命的本質(zhì)和意義。他們直面死亡逐漸來(lái)臨的過(guò)程，先是悲痛，再是憤怒，繼而無(wú)奈，最終平靜、樂(lè)觀、頑強(qiáng)。身上軟弱無(wú)力，心中卻堅(jiān)強(qiáng)無(wú)比，迸射出生命的不屈光芒。
在青島早報(bào)近年來(lái)有關(guān)“漸凍人”的新聞報(bào)道中，有最終捐獻(xiàn)了遺體的竇永大、楊乃山、高蘭，他們都希望把遺體貢獻(xiàn)給醫(yī)學(xué)院用于教研，及早破解漸凍癥的密碼，幫助其他的病友；有正在用他們的樂(lè)觀和堅(jiān)強(qiáng)影響著大家的趙文雅、趙文靜姐妹，公益行走中國(guó)，用自己的故事給大家?guī)?lái)鼓勵(lì)；還有眾多明星以及愛(ài)心人士參與過(guò)，呼吁社會(huì)關(guān)愛(ài)漸凍人，為他們捐款獻(xiàn)愛(ài)心的“冰桶挑戰(zhàn)”活動(dòng)??
/解讀 /
進(jìn)展性疾病危害很大
青島市市立醫(yī)院副總院長(zhǎng)和神經(jīng)內(nèi)科主任、山東省臨床醫(yī)學(xué)重點(diǎn)學(xué)科神經(jīng)內(nèi)科負(fù)責(zé)人譚蘭介紹，肌萎縮側(cè)索硬化癥（英文簡(jiǎn)稱(chēng)ALS）有一個(gè)更為公眾所知的俗稱(chēng)，即“漸凍癥”，實(shí)際是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。“這是一種侵犯脊髓、腦干、大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性、進(jìn)行性發(fā)展的疾病，多發(fā)生在45—60歲的壯年時(shí)期，男性居多，危害性很大。”譚蘭介紹，由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害，患者會(huì)慢慢表現(xiàn)為骨骼肌萎縮、無(wú)力以至完全癱瘓。而喪失肢體活動(dòng)能力、語(yǔ)言表達(dá)功能、進(jìn)食功能的患者，最終可能會(huì)因累積到呼吸肌麻痹而死亡。因?yàn)檫@些功能是隨著疾病進(jìn)展逐漸喪失，身體如同被逐漸凍住一樣，故患者俗稱(chēng)“漸凍人”。
調(diào)查顯示，在神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病中，“漸凍人”的發(fā)生率僅次于老年性癡呆和帕金森病，排在第三位。世界范圍運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的患病率約為0.8—8.5/10萬(wàn)，屬少見(jiàn)病。我國(guó)缺乏大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，大約患病率為4.5—7.9/10萬(wàn)。初步估算在中國(guó)有超過(guò)20萬(wàn)“漸凍人”，在青島大約也有百余位患者。
/建議 /
他們最需要的是“尊嚴(yán)”
到底什么導(dǎo)致了“漸凍癥”？其實(shí)原因尚不明確，這也是專(zhuān)家學(xué)者們一直在探究的問(wèn)題。在“漸凍人”中，只有5%—10%為家族性，有明確的遺傳背景；90%—95%的患者沒(méi)有家族史。有家族史的患者和部分沒(méi)有家族史的患者，患病都與基因突變有關(guān)。
譚蘭介紹，目前“漸凍癥”仍是一種無(wú)法治愈的疾病，沒(méi)有明確的療法，確診后大多數(shù)患者病程最多為10年左右。治療方面，除使用延緩病情發(fā)展的藥物外，更重要是對(duì)患者應(yīng)給予包括營(yíng)養(yǎng)管理、呼吸支持和心理治療等的綜合治療，積極運(yùn)動(dòng)和物理康復(fù)治療都有助于改善患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期。
患者分布在社會(huì)各個(gè)階層、各個(gè)角落，他們小心翼翼地隱藏著，普通人很難知道漸凍癥患者真實(shí)的生活。近年來(lái)的冰桶挑戰(zhàn)，還有霍金、張定宇等人讓更多人關(guān)注到漸凍癥，和被這個(gè)疾病折磨的群體。但相對(duì)于用藥延長(zhǎng)生命，他們更需要“護(hù)理”，提高生活質(zhì)量，有尊嚴(yán)地活著。壓垮漸凍人的“最后一根稻草”，往往不是“被凍住”，而是“尊嚴(yán)的喪失”。“神經(jīng)科疾病分型不同、發(fā)病原因復(fù)雜，每個(gè)個(gè)例情況有所不同，但保持良好的生活和運(yùn)動(dòng)習(xí)慣，養(yǎng)成積極向上樂(lè)觀的心態(tài)，是預(yù)防所有疾病的良方。”譚蘭建議。
故事
趙文雅、趙文靜姐妹：生命不息“行走”不止
2017年9月，趙文靜、趙文雅姐妹踏上行走中國(guó)的公益之旅。
一輛中巴車(chē)，全家四口人，一起開(kāi)啟一次公益旅程。2017年9月17日，青島“漸凍人”雙胞胎姐妹趙文雅、趙文靜在父母的陪伴下從青島五四廣場(chǎng)啟程，用一輛改造成移動(dòng)圖書(shū)館的中巴車(chē)，踏上全國(guó)公益閱讀推廣旅程。他們途經(jīng)上海、杭州、麗水、福州、廣東，途中將在各地的貧困山區(qū)和特殊學(xué)校推廣公益閱讀，為當(dāng)?shù)睾⒆铀腿?ài)心書(shū)籍。在行走的過(guò)程中，她們也記錄下所見(jiàn)所感，尤其是會(huì)親身考察各地城市無(wú)障礙設(shè)施的情況，向?qū)I(yè)的雜志投稿，賺取稿費(fèi)來(lái)彌補(bǔ)行程中的開(kāi)銷(xiāo)。“我們會(huì)到一些特殊學(xué)校、落后地區(qū)的學(xué)校，開(kāi)設(shè)移動(dòng)圖書(shū)館，并給孩子們送書(shū)。同時(shí)也會(huì)和他們分享我們自己的故事，希望能夠鼓勵(lì)大家不要放棄希望。”趙文靜說(shuō)，她們一直受到社會(huì)各界的關(guān)心，希望也能夠用自己的力量去幫助別人。
兩人說(shuō)，讀書(shū)可以讓人發(fā)現(xiàn)自我，看見(jiàn)自我的成長(zhǎng)，是一件特別有意義的事情。她們的公益旅程，就是要把書(shū)帶給需要的人，鼓勵(lì)特殊群體孩子尋找目標(biāo)和希望，讓閱讀點(diǎn)亮生命。
“我們?yōu)榱顺鲂校鸭野岬搅塑?chē)上，賣(mài)掉了我們維持生計(jì)的甜品店。”母親崔淑鵬告訴記者，他們攜帶了400本適合學(xué)生閱讀的書(shū)籍，還有很多公益組織表示要給他們補(bǔ)充一些書(shū)籍。經(jīng)過(guò)兩年多的行程，他們于去年11月回到了青島。“趕上疫情期間，我們就沒(méi)再出去，計(jì)劃等疫情過(guò)后再次出行。”崔淑鵬說(shuō)，目前姐妹倆的病情逐漸加重，但她倆的心態(tài)并沒(méi)有低落，在家寫(xiě)廣播劇、給歌曲填詞、做翻譯工作等，兩人都咬著牙堅(jiān)持，用樂(lè)觀感染著認(rèn)識(shí)的人。
韓玉坤：艱難求學(xué)圓夢(mèng)島城
在青島工學(xué)院，有一位坐在輪椅上的學(xué)生，他的名字叫韓玉坤，今年19歲，患有進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良癥，也就是俗稱(chēng)的“漸凍癥”。他依靠自身頑強(qiáng)的毅力堅(jiān)持學(xué)習(xí)，在他身邊還圍繞著一群充滿(mǎn)愛(ài)心的人。
2018年7月，青島工學(xué)院招辦錄取人員突然接到一個(gè)電話(huà)，來(lái)電者正是韓玉坤的家長(zhǎng)，詢(xún)問(wèn)該校是否愿意接納孩子來(lái)上學(xué)。原來(lái)韓玉坤在2007年被確診患有進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良癥，但他從小熱愛(ài)學(xué)習(xí)，不能行動(dòng)后依然堅(jiān)持上學(xué)，不想放棄學(xué)業(yè)。全家在困難的情況下，堅(jiān)決支持他繼續(xù)讀書(shū)。十幾年來(lái)，媽媽背著他，讓他讀完了初中和高中??最終，韓玉坤被青島工學(xué)院錄取了。并為他在入校后的學(xué)習(xí)和生活安排問(wèn)題，提供了最大限度的方便和支持：安排單獨(dú)宿舍，在學(xué)校專(zhuān)家樓1樓安排1間標(biāo)準(zhǔn)間，供母子居?。粸轫n玉坤安排導(dǎo)師，由經(jīng)濟(jì)管理學(xué)院院長(zhǎng)擔(dān)任導(dǎo)師；在班級(jí)內(nèi)成立幫扶小組，由幫扶小組成員輪流協(xié)助其母親背韓玉坤上下樓；緩交學(xué)費(fèi)及住宿費(fèi)。
自那時(shí)起，青島工學(xué)院的師生經(jīng)常會(huì)看到韓玉坤媽媽騎電動(dòng)車(chē)載著韓玉坤，準(zhǔn)時(shí)到不同的教室上課。韓玉坤上課總坐在第一排。學(xué)院院長(zhǎng)、輔導(dǎo)員定期與韓玉坤母子溝通交流，詢(xún)問(wèn)其學(xué)習(xí)和生活情況，所在班級(jí)做了值日表，每天都會(huì)有同學(xué)主動(dòng)協(xié)助韓玉坤母子上課下課。在學(xué)校和師生的關(guān)懷下，母子二人風(fēng)雨無(wú)阻，順利完成了大學(xué)第一學(xué)期的學(xué)業(yè)。韓玉坤的成績(jī)排在班級(jí)第一名。
去年，青島工學(xué)院團(tuán)委和韓玉坤所在的經(jīng)濟(jì)管理學(xué)院還決定組織活動(dòng)“行走的力量”韓玉坤事跡宣講會(huì)，助力他完成大學(xué)學(xué)業(yè)，各班級(jí)舉行了“行走的力量，學(xué)習(xí)的榜樣”主題團(tuán)日活動(dòng)，廣大學(xué)子紛紛將韓玉坤同學(xué)樹(shù)立為榜樣，學(xué)習(xí)他堅(jiān)韌不拔、樂(lè)觀向上、寬容豁達(dá)的品質(zhì)。
高蘭：不幸家庭以愛(ài)支撐
2016年3月21日，一場(chǎng)簡(jiǎn)單的告別儀式在青島大學(xué)醫(yī)學(xué)部解剖教研室的紅十字生命奉獻(xiàn)廳內(nèi)舉行，“漸凍人”高蘭前一天去世，捐獻(xiàn)了遺體和角膜。青島早報(bào)從2010年起持續(xù)報(bào)道高蘭的故事。高蘭身患“漸凍癥”，6年中一直在醫(yī)院通過(guò)呼吸機(jī)維持生命，全家人靠經(jīng)營(yíng)“幸福人”餃子館維持醫(yī)療費(fèi)，她的女兒小雨小小年紀(jì)就幫著干活，很多愛(ài)心人士得知后紛紛去她家吃餃子或做義工，支撐這個(gè)家庭的收入。
這曾經(jīng)是一個(gè)幸福的家庭，媽媽高蘭在一家工廠里當(dāng)會(huì)計(jì)，爸爸和爺爺奶奶開(kāi)了一家餃子館，再加上小雨這個(gè)開(kāi)心果，一家人過(guò)得幸福美滿(mǎn)。于是，他們給家里的餃子館起名“幸福人餃子館”。可是，媽媽被診斷出“漸凍癥”，從那以后，小雨家的生活就全變了。爸爸需要照顧媽媽?zhuān)瑑蓚€(gè)老人支撐著家里的生計(jì)，上小學(xué)五年級(jí)的小雨也成了小水餃工，包餃子、端餃子，樣樣都拿手，一天能包1000多個(gè)。
2010年8月，青島早報(bào)最先報(bào)道了這個(gè)家庭的故事，給予高蘭一家人持續(xù)關(guān)注。不少社會(huì)上的好心人聞?dòng)嵍鴣?lái)，為這個(gè)家庭獻(xiàn)上一點(diǎn)愛(ài)心和一份力量。“一夜長(zhǎng)大”的小雨也感動(dòng)了島城，被評(píng)為2010年度“感動(dòng)青島”十佳人物。
小雨的爸爸告訴早報(bào)記者，那些年在他們家的餃子館中發(fā)生了太多溫暖的故事，是他們?nèi)乙惠呑幼钫滟F的回憶。“有網(wǎng)友來(lái)吃完餃子，放下一摞錢(qián)就走了；袁承本和袁桂芳夫婦那幾年幾乎每天都來(lái)店里做義工，連參加活動(dòng)獲得的冰柜也捐到餃子館里??”小雨爸爸說(shuō)，他能做的只有用語(yǔ)言感謝大家的幫忙，因?yàn)槊刻斓臓I(yíng)業(yè)收入，他要送到醫(yī)院給妻子交治療費(fèi)。這樣6年的風(fēng)風(fēng)雨雨，他們家并沒(méi)有垮，而是充滿(mǎn)了感恩的力量。
竇永大：救助他人留下“光明”
2005年4月，當(dāng)時(shí)34歲的平度市民竇永大與朋友打乒乓球時(shí)，突然感到身體不適，經(jīng)確診為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病。在得知自己患有絕癥后，竇永大毅然將僅剩的7萬(wàn)元治療費(fèi)捐出來(lái)幫助沒(méi)錢(qián)治病的人。當(dāng)逐漸不能動(dòng)彈的小竇堅(jiān)持接聽(tīng)“小竇熱線”時(shí)，感動(dòng)了所有人，并被評(píng)選為感動(dòng)山東十大人物。2006年的最后一天，竇永大決定將遺體器官捐贈(zèng)給市紅十字會(huì)，供醫(yī)學(xué)研究。
經(jīng)過(guò)兩年多的堅(jiān)持，在幫助了70多名貧困患者后，小竇終因病情惡化停止了呼吸。2007年11月27日上午，市紅十字會(huì)工作人員趕到平度，完成了小竇的最后一個(gè)心愿：捐獻(xiàn)眼睛，留下光明。第二天，小竇捐獻(xiàn)的眼角膜成功移植到兩名患者身上。
楊乃山：捐獻(xiàn)遺體遺愛(ài)人間
2009年1月，病床上的“漸凍人”楊乃山拿到遺體捐獻(xiàn)榮譽(yù)證書(shū)。
2009年1月12日，青島早報(bào)報(bào)道了即墨市民楊乃山收到遺體捐獻(xiàn)榮譽(yù)證書(shū)的消息。楊乃山也是“漸凍人”，即墨市人民醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)師告訴記者，37歲的楊乃山卻有著七八十歲的心臟。“我原來(lái)希望能等病情養(yǎng)好一點(diǎn)自己去辦理遺體捐獻(xiàn)，但現(xiàn)在希望盡快辦理，再晚了我怕來(lái)不及了。”楊乃山當(dāng)時(shí)告訴記者，這是他多年的心愿，將遺體捐獻(xiàn)用于醫(yī)學(xué)研究。早報(bào)記者報(bào)道了楊乃山需要一臺(tái)吸氧機(jī)維持生命的消息后，一對(duì)居住在市南區(qū)燕島國(guó)際小區(qū)的“微塵”夫婦，捐出了家里的吸氧機(jī)。“我很長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)那么高興了，以后再也不用遭罪了。”楊乃山收到吸氧機(jī)后從病床上坐了起來(lái)，臉上露出了幸福的笑容。2009年4月30日，楊乃山去世，并完成遺體和角膜捐獻(xiàn)。
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冰桶挑戰(zhàn)關(guān)愛(ài)“漸凍人”
2014年8月，島城眾多愛(ài)心人士參加“冰桶挑戰(zhàn)”，關(guān)愛(ài)漸凍癥患者。
2014年，為了喚起人們對(duì)漸凍癥這一罕見(jiàn)疾病患者的關(guān)注，許多明星都發(fā)布了冰桶挑戰(zhàn)的視頻，患者們也紛紛講述自己的經(jīng)歷。“冰桶挑戰(zhàn)”要求參與者在網(wǎng)絡(luò)上發(fā)布自己被冰水澆遍全身的視頻內(nèi)容，然后該參與者便可以要求其他人來(lái)參與這一活動(dòng)?；顒?dòng)規(guī)定，被邀請(qǐng)者要么在24小時(shí)內(nèi)接受挑戰(zhàn)，要么就選擇為對(duì)抗“漸凍人”捐出100美元。該活動(dòng)旨在讓更多人知道被稱(chēng)為漸凍癥的罕見(jiàn)疾病，同時(shí)也達(dá)到募款幫助患者治療的目的。
當(dāng)時(shí)，世界各地知名人士以及中國(guó)的各界明星等有很多參與了活動(dòng)，紛紛選擇挑戰(zhàn)，并且也捐款幫助“漸凍人”，青島微塵公益基金會(huì)多名愛(ài)心理事也加入其中，為患者籌集善款。
