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換血!成功救治“難治性重癥肌無力”小伙兒

八個月前,18歲的小沈(化名)在一次發(fā)熱之后,始終遷延不愈,雖四處求醫(yī),但治療毫無轉(zhuǎn)機,生命危在旦夕。

上周,他在青島市市立醫(yī)院本部被確診為“難治性重癥肌無力危象前期”,神經(jīng)內(nèi)科與腎臟病診療中心血液凈化中心通力協(xié)作,經(jīng)過幾次“雙重模式血漿置換”治療,病情大為好轉(zhuǎn),終于擺脫死神威脅。

一次發(fā)熱,讓年輕小伙生命垂危

大約八個月之前,18歲的小沈在一次發(fā)熱之后,出現(xiàn)言語不清楚,看東西模糊,右眼瞼下垂,吞咽困難等癥狀。

之后輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求醫(yī),但是一直未能明確診斷。治療中,雖然先后進行了一系列免疫治療,終因病人對激素依賴性大,身體素質(zhì)差,加之治療拖延時間較長,致使病情反反復復,生命一度垂危。

明確診斷,多學科聯(lián)合救治顯神威

7月4日,家人帶著他來到青島市市立醫(yī)院本部院區(qū),接診的本部神經(jīng)內(nèi)科主任張敏憑借豐富的診療經(jīng)驗,當即為他確診為——重癥肌無力合并胸腺瘤,危象前期。

立即將小沈收入神經(jīng)內(nèi)科病房,調(diào)整了治療方案,采用大劑量激素沖擊治療。同時,請本部腎臟病中心胡峰主任帶領的血液凈化中心醫(yī)護團隊,為他進行了“雙重模式血漿置換”,直接將他體內(nèi)的“致病抗體”清除掉。“通俗地講,就是先將病人的血液引出體外,對血細胞和血漿進行分離;然后,將血漿內(nèi)的乙酰膽堿受體抗體(AChR-ab)和免疫球蛋白等致病物質(zhì),一一清除掉;最后,將健康的血漿,回輸?shù)讲∪梭w內(nèi),以減少自身白蛋白的丟失,同時還避免了因為大量輸入異體血漿蛋白引起的感染。”胡峰主任介紹說。

據(jù)悉,首次治療之后,小沈之前的眼瞼下垂、吞咽困難等癥狀明顯改善,病情迅速得到控制;三次治療之后,眼瞼下垂和進食困難,已基本緩解。

何為“重癥肌無力”?

重癥肌無力,是一種由神經(jīng)--肌肉接頭處,傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病。 患上“重癥肌無力”,便會出現(xiàn)部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,當出現(xiàn)下面這些癥狀,就要警惕了:

 一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹,如上瞼下垂、斜視和復視,重者眼球運動明顯受限

 表情淡漠、苦笑面容。

 連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。

 說話帶鼻音、發(fā)音障礙。

 抬頭困難,轉(zhuǎn)頸、聳肩無力,抬臂、梳頭、上樓梯困難。

 當呼吸肌受累,往往會出現(xiàn)嚴重的呼吸困難,稱之為“危象”,生命安危將受到威脅。

神奇救命術(shù),“雙重模式”血漿置換

把小沈從死亡線上挽救回來的“雙重模式”血漿置換,是一種先進的血液凈化治療技術(shù)。它是將病人的血液引出體內(nèi),先通過血漿分離器,將血漿與細胞成分分開;然后,再通過不同孔徑的血漿成分分離器,有選擇性地濾出血液中多種致病因子免疫球蛋白、抗體、補體及高凝因子等,達到清除致病因子,治愈疾病的目的。

“與傳統(tǒng)的血漿置換相比較,雙重模式血漿置換優(yōu)勢明顯,可以有選擇性地清除致病因子,還能減少血源性傳染病,而且不需補充大量異體血漿或白蛋白。”胡峰主任告訴記者。據(jù)悉,這一技術(shù)已經(jīng)廣泛用于治療急進性腎炎、重癥肌無力、吉蘭巴雷綜合癥、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎移植術(shù)后排異反應、家族性高脂血癥、天皰瘡、中毒、重癥肝病、白血病等疾病,為重癥腎臟病、免疫系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、臟器移植排斥的防治、多器官功能衰竭等危重病的治療,開辟了新途徑。

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責任編輯:易蘭珠